fente labiopalatine ou bec-de-lièvre
Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».
Malformation caractérisée par une fente de la lèvre supérieure et/ou du palais.
Les plus anciennes descriptions de la fente labiopalatine remontent à l'Antiquité. C'est le chirurgien français Ambroise Paré qui, au xvie siècle, en tenta les premières réparations plastiques.
Fréquence
Cette anomalie touche un nouveau-né sur 500 environ (0,2 %).
La fente labiale est plus fréquente chez les garçons, tandis que la division du palais se retrouve plus souvent chez les filles. Lorsque la fente ne s'accompagne pas d'autres malformations, le risque de voir le cas se reproduire chez des frères et sœurs ou des cousins germains oscille entre 3 et 4 %.
Cause et symptômes
La fente labiopalatine est due à un défaut de soudure des bourgeons faciaux de l'embryon entre le 35e et le 40e jour de la vie intra-utérine. Elle se présente comme une interruption de la lèvre rouge et de la lèvre blanche avec, parfois, un élargissement important de la narine. Lorsque l'enfant ouvre la bouche, on voit dans le palais une fente qui va jusqu'à la luette.
La fente labiopalatine entraîne non seulement une disgrâce esthétique mais aussi, parfois, des troubles fonctionnels : gêne pour se nourrir, pour parler et même pour entendre, en raison d'une éventuelle obstruction de l'orifice de la trompe d'Eustache dans l'oreille. Elle doit donc être traitée aussi précocement que possible.
Diagnostic
L'échographie prénatale met en évidence de telles anomalies, ce qui permet d'y préparer la famille. Chez le nouveau-né, la malformation est immédiatement visible.
Traitement
Il est chirurgical et intervient très tôt après la naissance. La lèvre, le nez et le voile du palais (palais mou) sont réparés avant 6 mois. La voûte palatine (palais dur) est en général opérée un peu plus tard. Lorsque des troubles de la parole risquent de se manifester, on intervient aussi sur le pharynx. Enfin, un oto-rhino-laryngologiste vérifiera la liberté du passage de l'air dans la trompe d'Eustache. Au moment de l'adolescence, de nouvelles interventions, limitées, sont parfois nécessaires.
Les interventions sur les fentes labiopalatines ont fait de grands progrès et permettent d'espérer, surtout pour les formes les plus banales, une restitution très satisfaisante, tant esthétique que fonctionnelle. Certaines recherches portent sur la chirurgie intra-utérine en vue d'une réparation de la malformation avant la naissance.