dysautonomie

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Ensemble des troubles dus à un fonctionnement anormal, héréditaire ou acquis, du système nerveux végétatif, qui commande les viscères, le cœur, les muscles lisses et certains éléments du revêtement cutané.

Avec les glandes endocrines, le système nerveux végétatif assure le maintien et la régulation de l'équilibre interne de l'organisme. La plupart des viscères ont une double innervation, sympathique et parasympathique, les deux composantes fonctionnant tantôt en opposition, tantôt en synergie ou en complément. La conséquence d'une atteinte du système nerveux végétatif est ainsi plus souvent un dysfonctionnement de l'organisme innervé que sa paralysie complète.

Les troubles concernent soit le système nerveux central (moelle épinière, encéphale), soit le système nerveux périphérique (nerfs).

Causes

Les causes des atteintes centrales sont des traumatismes du crâne ou de la moelle, des accidents vasculaires cérébraux (hémorragies, par exemple) ou le syndrome de Shy-Drager (maladie dégénérative lésant le système nerveux autonome). Les causes des atteintes périphériques sont des neuropathies (atteintes diffuses des nerfs) apparaissant au cours d'affections telles que le diabète ou l'amylose.

La dysautonomie héréditaire (dysautonomie familiale), exceptionnelle, s'observe chez les enfants juifs d'Europe centrale. C'est une maladie à transmission autosomique récessive : le gène porteur est situé sur un chromosome non sexuel et il faut qu'il soit reçu du père et de la mère pour que la maladie se développe.

Symptômes et signes

Les manifestations végétatives le plus couramment observées sont les perturbations du fonctionnement des sphincters, des troubles sexuels et des anomalies pupillaires, des variations de la pression artérielle (en particulier sa chute au passage en position debout), des troubles du rythme cardiaque, une augmentation ou une diminution de la sudation, des diarrhées.

La dysautonomie familiale débute au cours de la petite enfance, le plus souvent par des difficultés d'alimentation. Des fausses-routes et une hypersécrétion bronchique favorisent les infections pulmonaires récidivantes. La maladie se traduit également par des perturbations thermiques, sudorales et vasomotrices, et par des troubles neurologiques variés.

Traitement et évolution

Certains symptômes, comme les pertes de connaissance par chute de la pression artérielle, peuvent être soulagés, mais le traitement est surtout celui de la cause, par exemple d'un diabète. Dans la forme héréditaire de la maladie, qui entraîne d'importants troubles de croissance, le pronostic est médiocre.