dermatomyosite

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie inflammatoire des muscles striés et de la peau.

Rare, la dermatomyosite, d'origine immunologique probable, se rencontre deux fois plus souvent chez la femme que chez l'homme, survient surtout entre 20 et 50 ans et peut également être observée chez l'enfant. Dans un certain nombre de cas, elle s'associe à un cancer viscéral.

Symptômes et signes

Des signes cutanés révèlent la maladie dans trois cas sur quatre : rougeur débutant sur les paupières et s'étendant symétriquement sur le visage, puis sur les bras, les avant-bras, les mains et les membres inférieurs sous forme de placards rose-violine uniformes pouvant donner des sensations de chaleur ou de brûlure. Ces rougeurs s'associent souvent à un œdème du visage et de la racine des membres.

L'atteinte musculaire, qui constitue le deuxième signe de la maladie, se traduit par une diminution de la force musculaire qui touche surtout la racine des membres et rend difficiles, voire impossibles, des gestes courants comme mettre la main sur la nuque ou s'accroupir en tenant les bras horizontaux. Chez l'enfant, la maladie peut entraîner une calcinose (présence de dépôts de calcium dans les tissus mous) et un retard de croissance du fait de l'atteinte musculaire.

Traitement

Il consiste essentiellement en l'administration de corticostéroïdes à forte dose, poursuivie jusqu'à la stabilisation des signes musculaires puis progressivement réduite sur une durée de 2 ou 3 ans. Dans les cas sévères, on administre soit des perfusions intraveineuses à très haute dose de corticostéroïdes, soit un traitement par immunosuppresseurs (ciclosporine). Chez l'enfant, la corticothérapie générale doit s'accompagner d'une prise en charge soigneuse de la motricité. En cas de cancer associé, le syndrome de dermatomyosite régresse en fonction du traitement de la tumeur.