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syndrome d'Albright ou syndrome de Mac Cune-Albright

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Syndrome associant une dysplasie fibreuse des os (dégénérescence fibreuse de la moelle osseuse) à des troubles pigmentaires et endocriniens.

Cette maladie rare, qui touche l'enfant entre 3 et 10 ans, provient d'une anomalie d'un récepteur commun à plusieurs récepteurs hormonaux.

Symptômes et traitement

Les lésions osseuses se traduisent par des douleurs et des déformations osseuses, des fractures pathologiques. Des taches cutanées café au lait à bord déchiqueté peuvent apparaître et une puberté précoce peut se manifester. D'autres maladies endocriniennes peuvent s'y associer, comme une hyperthyroïdie.

Le traitement par un inhibiteur de l'aromatase a pour but de faire régresser les signes pubertaires et de préserver la croissance de l'enfant. Le pronostic ultérieur de fertilité est bon.