encéphalopathie spongiforme subaiguë transmissible

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie dégénérative du système nerveux central, transmissible entre individus, due à un agent infectieux particulier, le prion.

Les encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles (E.S.S.T.), couramment appelées encéphalopathies spongiformes, regroupent des maladies diverses. Toutes sont dues à un prion, forme anormale d'une protéine naturelle, dont la réplication dans l'organisme ne résulte pas de l'expression d'un gène (voie normale de la synthèse des protéines).

Les encéphalopathies spongiformes atteignent les bovins (E.S.B., dite maladie de la vache folle), les moutons (scrapie, dite tremblante du mouton), les visons. Chez l'homme, elles comprennent notamment la maladie de Creutzfeldt-Jakob (M.C.J.) et le Kuru. Certains cas de transmission de la M.C.J. ont été occasionnés par la greffe de tissus infectés (cornée, dure-mère), ou l'administration de substances médicamenteuses (hormone de croissance) extraites d'individus contaminés. Une forme particulière de la maladie, dite nouvelle variante de la M.C.J. (n.v.M.C.J.), est apparue en 1994 en Angleterre, et faisait suite à une épidémie d'E.S.B. propagée dans le cheptel bovin par l'alimentation (farines animales contaminées). La transmission de la n.v.M.C.J., qui s'est depuis étendue aux pays voisins, dont la France, se fait probablement par voie alimentaire. Les encéphalopathies spongiformes se caractérisent par une démence grave, d'évolution subaiguë (s'étendant sur quelques mois). La confirmation du diagnostic n'est le plus souvent possible qu'après la mort et repose sur l'examen au microscope du cerveau, dont les lésions ont l'aspect d'une éponge – d'où le nom de l'affection – et ne présentent pas de signe d'inflammation. Il n'existe pas encore de traitement validé pour ces maladies.

Voir : maladie de Creutzfeldt-Jakob, Kuru, kuru, prion.