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tétralogie de Fallot

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Cardiopathie congénitale associant une communication interventriculaire, une hypertrophie ventriculaire droite, un rétrécissement à la sortie du ventricule droit vers l'artère pulmonaire et une malposition de l'aorte.

Dans cette cardiopathie, rare, le sang désoxygéné (bleu) peut passer dans l'aorte, entraînant une cyanose des ongles et des lèvres, justifiant la dénomination de « maladie bleue », qui lui est associée. La cyanose, progressive, apparaît vers 6 mois ; elle est augmentée par l'effort et les pleurs, s'accompagnant ou non d'une perte de connaissance. L'auscultation cardiaque permet de déceler un souffle important.

Traitement

Le traitement, chirurgical, est pratiqué, autant que possible, lorsque le poids de l'enfant a atteint 15 kilogrammes. Il consiste presque toujours en une réparation de toutes les malformations, c'est-à-dire en l'ouverture du rétrécissement de la voie pulmonaire et en la fermeture de la communication interventriculaire.

Pronostic

La tétralogie de Fallot était très grave jusque dans les années 1950, puisque 90 % des malades mouraient avant l'âge de 20 ans. Son pronostic, aujourd'hui, est bon. Les résultats de l'intervention chirurgicale sont, dans l'ensemble, satisfaisants et les malades peuvent mener une vie quasi normale.