syndrome de Cushing

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Ensemble de troubles liés à une hypersécrétion de corticostéroïdes (hormones produites par les glandes corticosurrénales).

Causes

Les causes du syndrome de Cushing sont hypophysaires, surrénaliennes ou extraendocriniennes. Les trois quarts des syndromes de Cushing sont dus à une maladie décrite en 1932 par le neurochirurgien américain Harvey Williams Cushing et appelée maladie de Cushing. Celle-ci est provoquée par une hypersécrétion de corticotrophine par l'hypophyse, généralement due à un adénome hypophysaire. Elle s'observe surtout chez la femme entre 20 et 40 ans.

Les autres causes du syndrome de Cushing sont moins fréquentes. Il peut s'agir d'un adénome surrénalien, tumeur le plus souvent bénigne d'une glande surrénale : la sécrétion surrénalienne ne répond alors plus au contrôle physiologique par la corticotrophine. Enfin, le syndrome de Cushing peut être lié à la sécrétion extraendocrinienne (dite ectopique) de corticotrophine par une tumeur, souvent carcinoïde, dont la petite taille rend parfois la localisation difficile.

La prise excessive de corticostéroïdes entraîne des manifestations d'hypercorticisme (hypersécrétion de corticostéroïdes) semblables à celles du syndrome de Cushing.

Symptômes et signes

Le syndrome de Cushing est caractérisé par une obésité localisée à la face, au cou et au tronc, une hypertension artérielle, une atrophie musculaire avec asthénie et une ostéoporose. On observe également des vergetures pourpres sur l'abdomen, les cuisses et la poitrine ainsi qu'un développement excessif du système pileux sur le visage. Environ 20 % des malades souffrent de diabète sucré.

Diagnostic et évolution

Le diagnostic doit être confirmé par des dosages hormonaux (corticotrophine et cortisol), sanguins et urinaires, à la fois statiques (spontanés) et dynamiques (par administration de substances médicamenteuses ou hormonales freinant ou stimulant la sécrétion corticosurrénalienne). Les examens radiologiques hypophysaires et surrénaliens recherchent la présence d'adénomes.

L'évolution spontanée se fait vers l'aggravation progressive.

Traitement

Il dépend de la cause du syndrome et peut être soit médical (administration d'anticortisoliques), soit chirurgical (exérèse d'un adénome ou d'une tumeur). La surrénalectomie totale (ablation des deux glandes surrénales) peut également être envisagée ; elle doit être suivie d'un traitement hormonal substitutif qu'il conviendra de poursuivre à vie. Le pronostic de cette maladie, diagnostiquée et traitée à temps, est favorable.

Voir : glande corticosurrénale, corticotrophine, hypercorticisme.