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sclérose en plaques

Sclérose en plaques
Sclérose en plaques

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie inflammatoire du système nerveux central se traduisant par la perte, à certains endroits (plaques), de myéline (gaine des fibres nerveuses) qui est remplacée par un tissu cicatriciel (sclérose).

La sclérose en plaques atteint principalement les adultes jeunes avec une prédominance féminine (60 % des cas). On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants en Europe et aux États-Unis.

Causes

Elles ne sont pas connues avec certitude, mais l'intervention conjointe de plusieurs facteurs est probable, dont des facteurs génétiques. On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (le système immunitaire de l'organisme attaquerait la myéline comme si celle-ci était un corps étranger). La maladie est plus fréquente dans les régions tempérées du globe ; en dehors de ces dernières, elle est aussi plus répandue chez les gens ayant passé leur enfance dans ces mêmes régions, ce qui peut laisser supposer des origines liées à l'environnement ; toutefois, la nature du facteur environnemental est controversée et il n'existe actuellement aucune preuve d'une origine virale.

Symptômes et signes

Les plaques empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire normalement l'influx nerveux, ce qui entraîne des troubles d'intensité et de localisation très variables, en fonction de la zone où elles apparaissent. La maladie se manifeste sous forme de poussées de courte durée, suivies d'une régression des signes dans environ 85 % des cas (forme rémittente). Dans 15 % des cas, la maladie est d’emblée progressive et s’aggrave sans discontinuité.

Les premières manifestations de la sclérose en plaques peuvent concerner les fonctions sensitives (fourmillements, impressions anormales au tact), motrices (paralysie transitoire d'un membre), la vision (vision floue, baisse brutale de l'acuité visuelle d'un œil), l'équilibre ou encore le contrôle des urines (incontinence). Certaines formes rares débutent par des troubles cognitifs (mémoire, attention, etc.).

Diagnostic

Il repose principalement sur l'observation des signes. L'apparition brutale de troubles témoignant d'une atteinte multifocale (plusieurs foyers) et leur régression rapide en quelques jours ou en quelques semaines, chez un adulte jeune, sont très caractéristiques de la maladie. Des critères internationaux de diagnostic, appelés critères de Mac Donald, révisés en 2005, accordent la communauté neurologique sur le diagnostic. L'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.) est actuellement le procédé permettant le mieux de visualiser les endroits démyélinisés (plaques), à bords plus ou moins réguliers. L'examen du liquide cérébrospinal, recueilli par ponction lombaire, peut montrer la présence de lymphocytes, ou globules blancs, une légère augmentation du taux de protéines et une élévation des gammaglobulines (anticorps). Les potentiels évoqués (enregistrement de l'activité électrique du cerveau) permettent de rechercher des atteintes encore latentes, établissant le caractère multifocal des plaques et donc des lésions neurologiques.

Traitement

Le traitement des poussées se fonde sur la corticothérapie à fortes doses, administrée de préférence par perfusion pendant quelques jours en milieu hospitalier. Afin de ralentir la maladie, diminuer le nombre de poussées et freiner la progression du handicap (évalué par l’EDSS [Expanded Disability Status Scale]), on utilise actuellement des traitements de fond (interféron bêta, copolymère 1) et, pour certaines formes agressives, la mitoxantrone, un puissant immunosuppresseur, ou le natalizumab, un anticorps monoclonal. Ces traitements n’ont été validés que dans les formes rémittentes.

Pronostic

Il est très variable. La forme la plus courante se caractérise par une succession de poussées entrecoupées de rémissions d'une durée très variable avec, lors des premières manifestations de la maladie, une régression totale des signes, puis leur persistance croissante, ce qui aboutit à une invalidité progressive. Il existe également des formes immédiatement invalidantes (poussées initiales non suivies de rémission), des cas où l'évolution est progressive et continue, mais également des formes bénignes (10 à 15 % des cas), qui se traduisent par un petit nombre de poussées et une rémission très longue ou définitive.

Voir : myéline.