lupus érythémateux disséminé (L.E.D.) ou lupus systémique ou maladie lupique

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Maladie inflammatoire d'origine auto-immune touchant un grand nombre d'organes.

Le lupus érythémateux disséminé, ou L.E.D., fait partie des maladies systémiques (autrefois appelées connectivites ou collagénoses). C'est une maladie à forte prédominance féminine (8 femmes pour 2 hommes), dont la fréquence maximale se situe entre 20 et 30 ans. Il apparaît, estime-t-on, de 2 à 5 nouveaux cas annuels pour 100 000 femmes. Cette affection auto-immune, non spécifique d'un seul organe, est probablement causée par de multiples facteurs, le terrain génétique étant sans doute le plus important. En effet, elle est plus fréquente chez les personnes porteuses des groupes HLA (Human Leucocyte Antigen), DR2 et DR3, caractérisés par la présence d'antigènes spécifiques sur les globules blancs du sang, et chez les sujets atteints d'un déficit congénital des fractions C2 ou C4 du complément (système enzymatique intervenant dans la réponse immunitaire participant à la destruction des antigènes).

Symptômes et signes

Ils varient beaucoup d'un malade à un autre. Les signes généraux, présents pendant les poussées de la maladie, associent une fièvre, une perte de l'appétit et un amaigrissement. Les manifestations articulaires (arthrite aiguë, subaiguë ou chronique, ou encore simples douleurs articulaires) s'observent chez 90 % des malades. En revanche, une ostéonécrose (nécrose osseuse) ne se développe que chez 5 % d'entre eux. Les manifestations cutanées sont très diverses : érythème du visage en ailes de papillon ou en forme de « loup » (masque couvrant le haut du visage – d'où le nom donné à la maladie), lésions de lupus érythémateux chronique (plaques rouges comportant des croûtes), vascularite, urticaire, sensibilité à la lumière, chute des cheveux, lésions de type engelure, augmentation ou diminution de la pigmentation. L'atteinte rénale est une complication fréquente (plus de 50 % des cas) ; elle se manifeste soit par des anomalies urinaires simples (protéinurie, hématurie microscopique), soit par un syndrome néphrotique et correspond à une destruction des glomérules (glomérulonéphrite) ; elle peut évoluer vers une insuffisance rénale. La biopsie rénale est souvent utile pour préciser les lésions. Le système nerveux peut aussi être touché : crises convulsives, paralysie, migraine, troubles du comportement. Enfin, on observe également des troubles cardiovasculaires (péricardite, myocardite, endocardite, thrombose artérielle ou veineuse, hypertension), respiratoires (pleurésie) et hématologiques (leucopénie, thrombopénie, anémie hémolytique, voire hypertrophie ganglionnaire, augmentation de volume de la rate). La grossesse et la période suivant l'accouchement favorisent les poussées de la maladie. Les avortements spontanés sont fréquents.

Diagnostic et évolution

L'établissement du diagnostic repose sur l'association de manifestations cliniques (extrêmement variables, pouvant aller de quelques lésions cutanées à une atteinte sévère et généralisée) et d'anomalies immunobiologiques telles que la présence d'anticorps antinucléaires (dirigés contre les noyaux des cellules), d'anticorps anti-A.D.N., ou encore une diminution des taux plasmatiques des fractions C3 et C4 du complément. On retrouve parfois des anticorps (antiphospholipides) dirigés contre les facteurs de la coagulation et qui favorisent les thromboses et les avortements spontanés. Une biopsie des lésions cutanées ou une biopsie rénale peuvent également contribuer au diagnostic.

L'évolution est lente, le plus souvent imprévisible, pouvant s'étendre sur 20 ou 30 ans. Elle procède spontanément par poussées entrecoupées de rémissions complètes de durée variable (de plusieurs mois à plusieurs années).

Traitement et pronostic

Le lupus érythémateux disséminé nécessite une prise en charge globale du malade. Le repos est utile pendant les poussées de la maladie et l'exposition au soleil, contre-indiquée. Les indications thérapeutiques sont adaptées en fonction des symptômes. Les formes bénignes (essentiellement cutanées, articulaires et pleurales) sont traitées par des anti-inflammatoires non stéroïdiens ou par l'aspirine, associés à des antimalariques de synthèse. Parfois, une courte corticothérapie est nécessaire. Les formes les plus sévères (atteinte du système nerveux central ou atteinte rénale grave) sont traitées par de fortes doses de corticostéroïdes, parfois associés à des médicaments immunosuppresseurs. Certaines lésions du rein évoluent vers l'insuffisance rénale et obligent à un traitement par hémodialyse, voire à une transplantation rénale. Toute grossesse chez une femme souffrant de lupus doit être considérée comme à haut risque et nécessite une surveillance particulière. Les progrès dans les traitements permettent une augmentation constante de l'espérance de vie.