hypogonadisme

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection caractérisée par une insuffisance de fonctionnement des gonades (testicules chez l'homme, ovaires chez la femme).

L'hypogonadisme peut être congénital ou acquis. En outre, le déficit hormonal peut consister en un défaut soit de la production hypothalamique de gonadolibérine, soit de la production hypophysaire de gonadotrophines, c'est-à-dire des hormones folliculostimulante et lutéinisante, soit encore de la production gonadique d'œstrogènes, de progestérone et de testostérone. Une anomalie des récepteurs d’une de ces hormones peut aussi être en cause, bloquant tout ou partie du système hormonal.

Les hypogonadismes congénitaux sont des maladies très rares. L'hypogonadisme hypogonadotrophique congénital (syndrome de Kallman-De Morsier) est dû à un déficit en gonadolibérine (GnRH). La puberté ne survient pas à l'âge habituel. L'absence d'hormones sexuelles (œstradiol ou testostérone) empêche l'apparition des caractères sexuels secondaires (seins, pilosité, mue de la voix) et entraîne une infertilité. L'hypogonadisme hypergonadotrophique (avec augmentation des gonadotrophines) est dû à une anomalie des gonades. Les cas les plus fréquents sont les syndromes de Turner et de Klinefelter. Dans ces cas, les gonadotrophines hypophysaires (hormones folliculostimulante et lutéinisante) augmentent normalement lors de la puberté et stimulent les gonades, mais les ovaires ou les testicules, anormaux, ne produisent pas d'hormones sexuelles.

Les hypogonadismes acquis peuvent résulter d'une tumeur (adénome), d'une maladie (hyperprolactinémie) ou d'une irradiation de la zone hypothalamohypophysaire. Ils entraînent une perte des caractères sexuels secondaires et une infertilité.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur le bilan hormonal avec dosage dans le sang des hormones sexuelles et des hormones hypophysaires (hormones folliculostimulante et lutéinisante, prolactine).

Le traitement se substitue à la sécrétion physiologique, mais sans permettre, en général, la fécondité. Chez la femme, des œstrogènes et des dérivés de la progestérone sont administrés de façon cyclique par voie orale ou percutanée. Chez l'homme, le remplacement de la testostérone se fait par voie injectable, orale ou percutanée. Le traitement de l'infertilité n'est possible que dans les cas d'hypogonadisme hypogonadotrophique congénital, par administration de gonadolibérine, de gonadotrophines ou d'hormones sexuelles en fonction du déficit.