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chorée de Huntington

Cet article est extrait de l'ouvrage « Larousse Médical ».

Affection neurologique héréditaire de l'adulte caractérisée par l'association de mouvements anormaux (chorée), de troubles mentaux et de détérioration intellectuelle.

La chorée de Huntington est une maladie génétique rare, transmission autosomique dominante. Le gène responsable est situé sur le chromosome 4, et il suffit qu'il soit reçu de l'un des parents pour que la maladie se développe chez un individu.

Signes et symptômes

Les mouvements d'un sujet atteint de chorée sont involontaires, amples, rapides, saccadés. Des troubles psychiques sévères (anxiété, irritabilité, dépression) s'accompagnent d'une détérioration intellectuelle qui progresse jusqu'à la démence.

Les premiers symptômes apparaissent entre 35 et 50 ans. Du fait de la survenue tardive des symptômes, une personne atteinte peut avoir des enfants avant de savoir qu'elle souffre de cette maladie.

Diagnostic

Jusqu'à ces dernières années, le diagnostic reposait sur l'étude des antécédents familiaux ; depuis février 1993, un diagnostic par étude des gènes de l'individu est possible.

Évolution

La maladie va en s'aggravant progressivement pendant environ 20 ans jusqu'à la perte totale d'autonomie. Dans certaines formes atténuées, l'espérance de vie peut être beaucoup plus longue.

Traitement

La prescription de neuroleptiques améliore les mouvements. Des greffes de cellules nerveuses d'origine fœtale ont permis de limiter les symptômes.